地中海貧血是一種遺傳性血液疾病，主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。患者確診后需要接受規(guī)律性的輸血治療以維持生命，并尋找合適的條件和機(jī)會接受造血干細(xì)胞移植手術(shù)，以爭取實(shí)現(xiàn)正常生活。目前海南省登記在冊的地貧兒有530例左右，其中近200例患者完成了造血干細(xì)胞移植手術(shù)，逐步恢復(fù)正常生活，但仍有許多患兒等待“進(jìn)倉”，在此之前需要維持每月2次的輸血治療。

　　供血相對緊缺、治療費(fèi)用給家庭帶來較大負(fù)擔(dān)導(dǎo)致治療不規(guī)律已成為地貧兒的痛點(diǎn)。省血液中心人員，省政協(xié)委員及領(lǐng)域?qū)＜医ㄗh，進(jìn)一步完善獻(xiàn)血“擴(kuò)源”的條件，增加供血保障，同時多舉措從源頭等減少地貧兒的出生。

　　南海網(wǎng)記者 王康景

　　痛點(diǎn)

　　全省500多例地貧兒僅約200例完成“出倉”

　　300多地貧兒日常輸血治療存困境

　　“小陳今天感覺情況如何？來，阿姨幫你看看腹部。”3月19日上午，在海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心，兒童血液腫瘤科主任醫(yī)師董秀娟和同事來到住著多位地中海貧血患兒的病房內(nèi)進(jìn)行查房，一邊仔細(xì)詢問和查看孩子的情況，一邊耐心回答家長的疑問。

　　小陳今年13歲，已經(jīng)是初一年級的學(xué)生，看上去瘦弱且皮膚發(fā)黑，來自海南五指山的他和大多地貧兒一樣，因?yàn)槎ㄆ谳斞委煴黄戎荒軙和W(xué)業(yè)。出生三個月的他在查出患有地貧后，每個月要進(jìn)行2次輸血治療，一次大約住院兩三天。

　　“我們之前都是在五指山接受治療，今年初才來的這里，每次上?？趤硇枰窜?。”小陳的奶奶邢大姐說，孩子的母親早早就已經(jīng)離開家，如今主要依靠父親在老家務(wù)農(nóng)和打散工維持家用，所幸有愛心公益基金的幫扶，不然孩子的輸血治療以及去鐵治療的費(fèi)用將無著落。

　　“根據(jù)我們?nèi)〉慕y(tǒng)計數(shù)據(jù)，海南目前一共登記有約530例的地貧兒，自2017年開始造血干細(xì)胞移植手術(shù)以來，目前只有約200例完成了這個移植并出倉?！倍憔暾f，目前還有超過300例的患者需要輸血治療維持生命。

　　地貧兒在倉內(nèi)接受移植術(shù)，醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行倉內(nèi)日常保潔。記者 王康景 攝

　　她介紹，找到符合條件的匹配造血干細(xì)胞供者，并且患者完成足量的輸血治療，同時有相關(guān)的手術(shù)費(fèi)用支撐后，才能安排“進(jìn)倉”，即需要在“無菌倉”內(nèi)待1個月的時間，去完成造血干細(xì)胞的移植術(shù)，才能“出倉”。出倉休養(yǎng)近一年時間后沒有異常才算是治療成功。

　　然而，不論是進(jìn)倉前的準(zhǔn)備還是沒有進(jìn)倉條件而持續(xù)輸血治療的地貧兒們，都面臨兩大難題：足量輸血困難以及治療費(fèi)用壓力大。比如一位地貧兒要接受造血干細(xì)胞移植術(shù)前，需要3-6個月持續(xù)足量輸血以維持良好的術(shù)前身體狀況，一般是20-25天一次高水平輸血，一次要輸入4-6個單位的血液，每個單位需要200ml的全血，同時還要考慮將鐵蛋白降到500以下，去鐵治療費(fèi)用也不少（一個10歲地貧兒去鐵治療約需2-3000元/月，醫(yī)保報銷60%）。

　　“可是我們時常就要面臨相對缺血的情況，比如我們給患兒申請了2個單位的紅細(xì)胞，但是由于庫存緊張，血庫可以調(diào)配過來的有時候只有1個單位，雖然可以維持基本的生命，但對于足量輸血治療來說仍然不夠。”董秀娟說，這還只是準(zhǔn)備進(jìn)倉的患兒的情況，那些需要日常輸血治療的地貧兒，用血緊張的問題依然比較突出。

　　如果輸血治療不及時，患兒就可能面臨心衰和低血容量性休克等危險情況。

　　探因

　　獻(xiàn)血總量有所下降 按照輕重緩急維持動態(tài)平衡

　　資金支持和醫(yī)保報銷范圍仍有不足

　　針對一線醫(yī)院反映的地貧兒輸血治療時不時面臨血量不足、難以實(shí)現(xiàn)足量輸血的困境，海南省血液中心供血科主任梁振鴻坦言，近兩年，不僅僅是海南，全國多地也不同程度面臨無償獻(xiàn)血量下降的問題。

　　“由于總供血量的下降，血液中心按照輕重緩急次序安排供血，首先要保障急救用血，比如創(chuàng)傷、孕婦等緊急用血群體需要優(yōu)先供應(yīng)，此外，參與無償獻(xiàn)血者也在優(yōu)先供應(yīng)行列，而地貧兒的供血方面，根據(jù)海南省衛(wèi)健委的要求，對地貧兒輸血治療采取綠色通道方式供應(yīng)。”梁振鴻說，全省各區(qū)域的地貧兒用血聯(lián)絡(luò)員登記地貧兒輸血治療的用血申請后，交由海南省婦女兒童醫(yī)院統(tǒng)籌，按照輕重緩急排序，再由血液中心調(diào)配血源。

　　“不過需要提及的是一方面出于供血量的減少，另一方面地貧兒的輸血治療存在不夠規(guī)律的問題，造成有時候地貧兒輸血治療用血需求大恰好碰到血庫血液資源比較少的情況，這時候血液緊缺的問題就會比較突出。”梁振鴻舉例道，目前海南登記在冊仍需要輸血治療的地貧患兒是300多例，每位患者平均每月需要2次輸血治療，而根據(jù)患者的體重等不同條件確定供血量的多少，雖然不是所有患者都在同時期需要輸血，但考慮到這些總量，血庫每月給地貧兒輸送的血液有1500cc，有時候的確還是會面臨血量短缺的問題。

　　地貧患兒進(jìn)倉后，所用物品需要經(jīng)過殺菌消毒才能送入。記者 王康景 攝

　　梁振鴻說，盡管總獻(xiàn)血量有所下降，但1500cc的容量約占血庫每月供血量的8-10%，目前血庫的庫存基本能夠維持一個動態(tài)平衡。

　　董秀娟介紹，除了輸血治療面臨的問題，治療費(fèi)用也是這些地貧兒家庭的棘手問題，該科室目前在院治療的27名患兒中僅地貧兒就有15位，有的患兒處于欠費(fèi)治療的狀態(tài)。

　　“目前地貧兒治療醫(yī)保報銷的比例是按照60%執(zhí)行，的確減輕了這些家庭的壓力，但是以患者去鐵治療為例，一些比較有效的藥物目前仍未納入報銷范圍。”董秀娟說，社會愛心公益基金的支持這些年來有所增長，不少地貧兒援助項目的推出大大緩解了地貧兒治療費(fèi)用壓力，但相對而言仍顯不足。

　　希望

　　規(guī)范治療讓地貧患兒重現(xiàn)生機(jī)

　　有的步入社會 有的學(xué)了護(hù)理準(zhǔn)備從事醫(yī)護(hù)工作

　　實(shí)際上，經(jīng)過多年來的努力，海南地貧兒的救治也已經(jīng)取得了令人欣喜的成就。一個個鮮活的成功案例也增進(jìn)了包括救助公益組織、一線醫(yī)護(hù)人員以及職能部門的信心。

　　3月19日當(dāng)天，記者走訪海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科的地貧兒病房內(nèi)，多位地貧患者傳來歡聲笑語。一位坐在病床上的小姑娘引人注意，她是來自五指山市毛道鄉(xiāng)的21歲女孩佩琪。在出生不久后就確診地貧，一直在進(jìn)行輸血治療。

　　“以前在五指山，我每月要進(jìn)行2次的輸血，一次就要在醫(yī)院待兩三天，小時候都是媽媽帶我來?？谥委煟厝ズ笪揖脱a(bǔ)習(xí)，避免落下太多學(xué)業(yè)。”佩琪笑著說，在五指山市的一家衛(wèi)校上中專學(xué)護(hù)理后，她就自己搭乘長途大巴往返?？诮邮苤委煟曛袑＝Y(jié)束后，她又在?？诘暮Ｄ瞎ど搪殬I(yè)學(xué)校繼續(xù)學(xué)習(xí)護(hù)理專業(yè)。

　　佩琪說，她希望自己將來康復(fù)后可以當(dāng)一名醫(yī)護(hù)人員，她見過很多待她親切的醫(yī)護(hù)人員，感覺他們救死扶傷很偉大。她還告訴記者，不久后，她也將“進(jìn)倉”接受造血干細(xì)胞移植術(shù)。

　　在海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心的血液腫瘤科的醫(yī)護(hù)人員印象中，有一位已經(jīng)“出倉”的小伙小楊。18歲的小楊在成年的時候進(jìn)倉接受造血干細(xì)胞移植術(shù)，家里還有3個小妹妹，母親為了照顧四兄妹和帶他看病無法工作，僅靠父親打工掙錢，就在他進(jìn)倉期間，年近50的父親確診胃癌晚期，為了節(jié)省費(fèi)用給孩子，自己的治療跟不上且預(yù)后較差，最終病逝。

　　“堅強(qiáng)的小楊挺過了最艱難的時刻，如今出倉休養(yǎng)了近一年，身體恢復(fù)良好，很為他開心。”海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科護(hù)士蘇晶晶說，小楊告訴她，自己要積極參加工作，幫助媽媽承擔(dān)家里的壓力，支持妹妹上學(xué)。

　　對策

　　強(qiáng)化獻(xiàn)血科普擴(kuò)大血源收集以及資金支持

　　將地貧基因篩查納入婚檢 積極從源頭減少地貧兒出生

　　作為海南省政協(xié)委員，董秀娟認(rèn)為，社會對地貧兒的關(guān)注和理解仍然有不小增進(jìn)的空間，地貧兒的治療需要遵循“必要時休學(xué)，早點(diǎn)移植早康復(fù)，先治病再上學(xué)”的原則。人們需要科學(xué)認(rèn)知該疾病，減少病恥感，積極應(yīng)對和配合治療。

　　“一方面，是要積極加強(qiáng)輸血治療的保障，目前足量輸血治療仍然壓力不小，足量輸血是給患者創(chuàng)造術(shù)前身體條件的關(guān)鍵，因此要想方設(shè)法增加血液供應(yīng)?！倍憔暾f，社會各界要科學(xué)看待獻(xiàn)血，加強(qiáng)獻(xiàn)血科普宣傳，同時創(chuàng)造條件讓大眾參與獻(xiàn)血更便捷。比如在城鄉(xiāng)區(qū)域、各大醫(yī)院等增派流動獻(xiàn)血車，增加血源供給。

　　另一方面要積極擴(kuò)大地貧兒治療的公益支持和政府支持，呼吁更多愛心和公益組織參與地貧兒救助的項目，為地貧兒“進(jìn)倉”創(chuàng)造條件，同時積極將療效較好的去鐵治療等藥物納入醫(yī)保報銷范圍，進(jìn)一步減輕患者的負(fù)擔(dān)。

　　“還有一個方面尤顯重要，地貧作為一種遺傳疾病，從源頭控制很必要?！倍憔暾f，建議將地貧基因篩查納入婚檢項目，同時積極提升婚檢率，讓新人們及時獲悉自己是否系地貧基因的攜帶者，因?yàn)槿绻蚱揠p方都是攜帶者，生出的嬰兒將有25%的概率是地貧患者。此外，她還建議新生兒可進(jìn)行地貧基因的檢測，以及早獲悉自己是否為地貧基因攜帶者，也為自己將來尋找伴侶提供參考。

　　海南省血液中心方面介紹，目前全省每個市縣至少設(shè)立一個街頭獻(xiàn)血屋點(diǎn)，方便市縣居民獻(xiàn)血。同時，也要求獻(xiàn)血車應(yīng)出盡出，積極聯(lián)系當(dāng)?shù)責(zé)衢T商圈或人流聚集地停靠獻(xiàn)血車，增加流動獻(xiàn)血點(diǎn)位，方便市民就近獻(xiàn)血。此外，還將進(jìn)一步做好團(tuán)體采血計劃和安排，招募團(tuán)體單位參與獻(xiàn)血，為社會做表率。